Anemia dicirikan oleh penurunan jumlah sel darah merah, hematokrit, atau kepekatan hemoglobin> 2 SD di bawah rata-rata usia tertentu. Anemia pada bayi mungkin disebabkan oleh peningkatan jumlah sel darah merah yang hilang atau pengeluaran sel darah merah yang tidak mencukupi. Kes ini cukup unik untuk dibincangkan.
Perkembangan sistem hematopoietik mesti difahami untuk menilai bayi dengan anemia. Erythropoiesis bermula pada kantung kuning telur pada kehamilan 2 minggu, menghasilkan sel yang menekan hemoglobin embrio. Pada usia kehamilan 6 minggu, hati adalah tempat utama pengeluaran RBC, dan sel-sel yang dihasilkan menekan hemoglobin janin. Selepas 6 bulan kehamilan, sumsum tulang menjadi tempat utama untuk hematopoiesis. Sepanjang hayat janin, eritrosit mengalami penurunan ukuran dan peningkatan jumlah: hematokrit meningkat dari 30% -40% pada trimester kedua menjadi 50% -63%. Pada akhir kehamilan dan selepas bersalin, sel darah merah secara beransur-ansur beralih dari pengeluaran hemoglobin janin ke pengeluaran hemoglobin dewasa.
Selepas bayi dilahirkan, jisim sel darah merah biasanya menurun seiring dengan peningkatan oksigen dan penurunan eritropoietin. Sel darah merah berkurang sehingga tubuh kekurangan oksigen untuk metabolisme dan pengeluaran eritropoietin dirangsang lagi. Pada bayi normal, titik rendah sel darah merah, tindak balas fisiologi dalam kehidupan selepas bersalin, bukanlah gangguan haematologi. Biasanya keadaan ini berlaku ketika bayi berusia 8-12 minggu dan tahap hemoglobin bayi sekitar 9-11 g / dL.
Bayi pramatang juga mengalami penurunan kepekatan hemoglobin selepas kelahiran, dengan penurunan yang biasanya lebih mendadak dan lebih serius daripada bayi yang dilahirkan normal. Tahap hemoglobin pada bayi prematur adalah 7- 9 g / dL pada usia 3-6 minggu. Anemia disebabkan oleh kelahiran pramatang dipicu oleh tahap hemoglobin yang lebih rendah semasa kelahiran, penurunan jangka hayat sel merah, dan tindak balas eritropoietin yang kurang optimum. Anemia pramatang boleh diperburuk oleh faktor fisiologi, termasuk pengambilan sampel darah yang kerap dan gejala-gejala klinikal yang mungkin signifikan.
Kehilangan darah, penyebab umum anemia pada masa neonatal, boleh menjadi akut atau kronik. Keadaan ini boleh disebabkan oleh kelainan tali pusat, plasenta previa, gangguan plasenta, kelahiran trauma, atau pendarahan pada bayi. Sebanyak 1½ dari semua kehamilan, pendarahan janin-ibu dapat ditunjukkan dengan mengenal pasti sel-sel janin dalam peredaran darah ibu. Darah juga dapat ditransfusikan dari satu janin ke yang lain dalam kehamilan kembar monokorionik. Pada beberapa kehamilan, keadaan ini boleh bertambah buruk.
Pemusnahan sel darah merah yang cepat mungkin disebabkan oleh sistem imun atau bukan imun. Anemia hemolitik isoimun disebabkan oleh ABO, Rh, atau kumpulan kecil ketidakcocokan darah antara ibu dan janin. Antibodi imunoglobulin G ibu dan antigen janin boleh berhubung melalui plasenta dan memasuki aliran darah janin, menyebabkan hemolisis. Gangguan ini mempunyai kesan klinikal yang luas, mulai dari ringan, terbatas, hingga mematikan. Kerana antibodi ibu memerlukan beberapa bulan untuk pulih, bayi yang sudah dijangkiti akan mengalami hemolisis berpanjangan.
Ketidaksesuaian ABO biasanya berlaku apabila ibu jenis O membawa janin jenis A atau B. Oleh kerana antigen A dan B beredar luas di dalam badan, ketidaksesuaian ABO biasanya kurang teruk daripada penyakit Rh dan tidak dipengaruhi oleh kelahiran. Sebaliknya, penyakit Rh hemolitik jarang berlaku semasa kehamilan pertama kerana pemekaan biasanya disebabkan oleh pendedahan ibu kepada sel janin positif RH sebelum melahirkan. Dengan penggunaan imunoglobulin Rh yang meluas, kes ketidaksesuaian Rh kini jarang berlaku.
Kelainan pada struktur sel darah merah, aktiviti enzim, atau pengeluaran hemoglobin juga dapat menyebabkan anemia hemolitik kerana sel-sel yang tidak normal dikeluarkan lebih cepat dari peredaran darah. Spherocytosis keturunan adalah gangguan yang disebabkan oleh kecacatan pada protein sitoskeletal sehingga bentuknya menjadi rapuh dan tidak fleksibel. Kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase, gangguan enzim yang berkaitan dengan X, biasanya menyebabkan anemia hemolitik episodik yang berlaku sebagai tindak balas terhadap jangkitan atau tekanan oksidan. Talasemia adalah gangguan yang diwarisi yang disebabkan oleh sintesis hemoglobin yang cacat dan diklasifikasikan sebagai alpha atau beta mengikut rantai globin yang dijangkiti. Keterukannya bergantung pada jenis talasemia, bilangan gen yang dijangkiti, jumlah pengeluaran globin, dan nisbah alpha dan beta-globin yang dihasilkan.
Anemia sel sabit adalah gangguan pengeluaran hemoglobin yang lain. Kanak-kanak yang dilahirkan dengan ciri sabit tidak semestinya mempunyai penyakit, sedangkan anak yang mempunyai penyakit sel sabit mungkin mengalami anemia hemolitik yang dikaitkan dengan pelbagai kesan klinikal. Gejala anemia sel sabit ditandai dengan penurunan jumlah hemoglobin janin dan peningkatan hemoglobin S yang tidak normal, biasanya muncul setelah anak berusia 4 bulan.
Bayi dan kanak-kanak mungkin mengalami jangkitan bakteria serius, daktilitis, gangguan hati atau limpa, krisis aplastik, krisis vasoklusif, sindrom dada akut, priapisme, strok, dan komplikasi lain. Hemoglobinopati lain termasuk hemoglobin E, hemoglobinopati yang paling biasa di seluruh dunia. Anemia hemolitik juga dapat disebabkan oleh jangkitan, hemangioma, kekurangan vitamin E, dan pembekuan intravaskular.
Pengeluaran sel darah merah yang terganggu mungkin merupakan keadaan yang diwarisi. Anemia Diamond-Blackfan adalah anemia makrositik kongenital yang jarang berlaku di mana sumsum tulang menunjukkan beberapa prekursor eritroid, walaupun jumlah sel darah dan platelet umumnya normal atau sedikit meningkat. Anemia Fanconi adalah sindrom kongenital kegagalan sumsum tulang, walaupun jarang dikesan semasa kecil. Anemia kongenital lain termasuk anemia dyserythropoietic kongenital dan anemia sideroblastik.
Kekurangan zat besi adalah penyebab umum anemia mikrositik pada bayi dan anak-anak, dan biasanya memuncak ketika anak berusia 12-24 bulan. Bayi pramatang mempunyai simpanan zat besi yang lebih sedikit sehingga mereka terdedah kepada kekurangan awal. Bayi yang kehilangan zat besi kerana pengambilan sampel makmal, prosedur pembedahan, pendarahan, atau kelainan anatomi yang kerap juga menyebabkan bayi kekurangan zat besi dengan lebih cepat. Kehilangan darah di usus yang disebabkan oleh pengambilan susu lembu juga boleh menyebabkan bayi berisiko lebih tinggi. Keracunan plumbum boleh menjadi penyebab anemia mikrositik, sama dengan anemia kekurangan zat besi.
Kekurangan vitamin B12 dan folat boleh menyebabkan anemia makrocytic. Kerana susu ibu, susu lembu yang dipasteurisasi, dan formula bayi mengandungi asid folik yang mencukupi, kekurangan vitamin ini jarang berlaku di Amerika Syarikat. Menurut rekod, susu kambing bukanlah sumber folat yang sesuai. Walaupun jarang berlaku, kekurangan vitamin B12 dapat terjadi pada bayi yang minum susu ibu dari ibu yang mempunyai cadangan B12 rendah. Ini disebabkan oleh ibu yang mengikuti diet sayur dan buah yang ketat atau mengalami anemia yang merosakkan. Sindrom malapsorptif, enterokolitis nekrotik, dan gangguan usus lain, seperti ubat-ubatan tertentu atau gangguan kongenital, dapat menyebabkan bayi berisiko tinggi.
Gangguan lain dalam pengeluaran sel darah merah mungkin disebabkan oleh penyakit kronik, jangkitan, keganasan, atau anemia sementara, sementara, dan normokromik akibat kerosakan virus pada eritroid pendahulu. Walaupun bayi boleh mengalami gangguan di atas, kebanyakan kes berlaku pada usia 2-3 tahun.
Pemeriksaan anemia pada bayi harus merangkumi sejarah perubatan dan pemeriksaan fizikal, status kardiovaskular, penyakit kuning, organomegali dan anomali fizikal. Penilaian makmal awal harus merangkumi jumlah darah lengkap dengan indeks sel merah, jumlah retikulosit, dan ujian antiglobulin langsung (ujian Coombs '). Hasil pemeriksaan dapat membantu menentukan ujian tambahan. Jenis rawatan bergantung kepada keparahan klinikal anemia dan penyakit yang mendasari. Transfusi mungkin diperlukan untuk mengembalikan oksigen ke tisu. Keadaan klinikal tertentu mungkin memerlukan pertukaran pertukaran .
Komen: Bayi pramatang berisiko kekurangan zat besi kerana mereka tidak mendapat manfaat dari trimester ketiga kehamilan sepenuhnya, di mana bayi yang dilahirkan biasanya mendapat cukup zat besi dari ibu (kecuali jika ibu kekurangan zat besi) sehingga bayi beratnya dua kali ganda berat lahir. Berbeza dengan bayi pramatang, bayi normal (kecuali bayi yang mengalami pendarahan) tidak berisiko tinggi mengalami anemia kekurangan zat besi pada bulan-bulan pertama.
Apabila badan kehabisan simpanan besi, akibatnya akan lebih parah daripada anemia. Zat besi adalah zat yang sangat penting dalam fungsi fisiologi, di luar peranan hemoglobin sebagai pembawa oksigen. Pengangkutan elektron mitokondria, fungsi neurotransmitter, dan detoksifikasi, serta katekolamin, asid nukleik, dan metabolisme lipid semuanya bergantung pada zat besi. Kekurangan zat besi menyebabkan gangguan sistemik yang mempunyai akibat jangka panjang, terutamanya semasa otak anak yang sedang berkembang.
x
