Apa itu ALS, penyakit yang dialami oleh saintis Stephen Hawking?

Saintis Britain yang terkenal, Stephen Hawking, meninggal dunia pada hari Rabu, 14 Mac 2018. Stephen Hawking adalah satu-satunya orang yang menghidap ALS (sklerosis lateral Amyotrophic) yang telah bertahan hingga usia 76 tahun. Ya, penyakit ALS Stephen Hawking sejak berusia 21 tahun adalah penyakit dengan jangka hayat yang tidak terlalu besar. Sebenarnya, orang yang didiagnosis dengan ALS umumnya hanya mempunyai jangka hayat sekitar 3-5 tahun sejak penyakit itu berkembang.

Jadi apa itu ALS? Mengapa jangka hayat orang yang menghidap penyakit jarang ini tidak besar? Ketahui semua mengenai penyakit ALS Stephen Hawking di bawah.

Apakah penyakit ALS, Stephen Hawking?

Penyakit ALS adalah gangguan pada saraf motorik atau sel-sel saraf di otak dan tulang belakang yang mengatur pergerakan otot-otot yang diikat (otot yang digerakkan dengan sendirinya). ALS bermaksud sklerosis lateral amyotrophic. Keadaan ini berlaku apabila sistem saraf di mana sel-sel tertentu (neuron) di otak dan sumsum tulang perlahan-lahan mati.

Sel-sel ini menghantar mesej dari otak dan sumsum tulang ke otot. Masalah otot ringan muncul pada mulanya, tetapi perlahan-lahan orang itu akan menjadi lumpuh, begitu juga dengan Stephen Hawking. Beberapa orang menghidap ALS selama beberapa tahun. Akhirnya otot akan berhenti berfungsi. Penyakit ini juga disebut penyakit Lou Gehrig, dinamai pemain baseball terkenal dari Amerika Syarikat yang meninggal dunia kerana penyakit ALS ini.

Terdapat dua jenis ALS:

1. Neuron motor atas: Sel saraf di otak.
2. Neuron motor bawah: Sel saraf di saraf tunjang.

Neuron motor ini mengawal semua pergerakan refleks atau spontan pada otot lengan, kaki dan muka anda. Neuron motor juga memberitahu otot anda berkontrak sehingga anda dapat berjalan, berlari, mengangkat benda ringan di sekitar anda, mengunyah dan menelan makanan, dan bahkan bernafas.

Tanda dan gejala ALS

Permulaan tanda dan gejala ALS biasanya beransur-ansur, jadi pada kali pertama anda merasakan simptom, anda mungkin tidak menyedari keparahan keadaan. Tanda dan gejala ALS adalah:

• Otot di salah satu lengan atau kaki menjadi lemah
• Bercakap tidak selaras
• Otot yang lemah perlahan-lahan merebak ke tangan dan kaki dan bahagian badan yang lain
• Otot belakang dan leher melemah, menyebabkan kepala tergantung lemas
• Kehilangan tisu otot (atrofi)
• Lidah berkedut
• Lumpuh (tidak dapat bergerak, bercakap, makan dan menelan, dan bernafas)

Stephen Hawking hidup lebih dari 50 tahun setelah didiagnosis menghidap ALS. - Sumber: Majalah TIME

Apa yang menyebabkan ALS?

ALS adalah peristiwa yang masih dikaji oleh pakar. Penyebabnya tidak diketahui dan kira-kira 90 peratus kes berlaku secara sporadis. Pada kira-kira 10 peratus orang, penyakit ini diturunkan kepada ahli keluarga. Para saintis juga mengesyaki ketidakseimbangan tahap glutamat dalam badan dan penyakit autoimun sebagai penyebab penyakit ALS. Harap maklum, ALS adalah penyakit yang tidak menular.

Walau bagaimanapun, risiko seseorang untuk mengembangkan ALS seperti Stephen Hawking akan meningkat sekiranya seseorang:

• Mempunyai sejarah keluarga ALS
• Berumur 40-60 tahun
• Dalam kumpulan umur <65 tahun, lelaki lebih berisiko terkena ALS daripada wanita
• Merokok atau kerap terdedah kepada asap rokok (asap rokok)
• Kecederaan akibat hentaman

ALS adalah keadaan yang tidak dapat disembuhkan, tetapi dapat dikawal

Ya, ALS adalah keadaan yang tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Rawatan yang diberikan oleh doktor hanya bertujuan untuk mengawal gejala dan memberi sokongan kepada pesakit selama mungkin. Satu ubat adalah riluzole, yang dapat memanjangkan usia dan pada beberapa orang mungkin memperlambat perkembangan ALS, tetapi kesannya terhad.

Ubat lain boleh membantu mengawal gejala kejang, kesukaran menelan, kekejangan, sembelit, sakit, dan kemurungan. Tiub perut boleh digunakan untuk memberi makan jika pesakit tersedak. Pakar pemakanan berperanan membantu mencegah penurunan berat badan. Pendidikan dan kaunseling juga penting untuk menenangkan keadaan psikologi seseorang yang menghidap ALS.

Terapi fizikal, pekerjaan, dan pertuturan dapat membantu pesakit tetap kuat dan berdikari. Alat bantu seperti pendakap, balut kaki logam, kerusi roda dan mesin pernafasan juga diperlukan dalam tempoh rawatan. Pada peringkat seterusnya, tujuan utamanya adalah memberi keselesaan kepada keadaan orang yang menghidap ALS.

Harus diingat, kes ALS di Stephen Hawking yang berjaya bertahan lebih dari 50 tahun dari diagnosis pertama sangat jarang berlaku. Walau bagaimanapun, ini tidak bermaksud mustahil. Sentiasa berjumpa doktor untuk mendapatkan rawatan terbaik dan pastikan orang yang paling dekat dengan anda sentiasa ada untuk pesakit, baik dari segi mental dan fizikal.