Kenali jenis hemofilia a, b, dan c

Hemofilia adalah keadaan genetik (diwarisi) yang mengakibatkan tubuh tidak dapat membeku darah. Akibatnya, orang yang memilikinya akan berdarah lebih lama apabila kecederaan berlaku. Terdapat tiga jenis hemofilia yang paling biasa, iaitu hemofilia A, hemofilia B, dan hemofilia C. Pertimbangkan perbezaan dalam ketiga di bawah.

Jenis-jenis hemofilia

Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh kekurangan protein faktor pembekuan darah di dalam badan. Faktor pembekuan darah adalah protein yang membantu proses pembekuan darah.

Di dalam tubuh manusia, terdapat kira-kira 13 faktor pembekuan yang berbeza yang bekerjasama dengan platelet untuk membeku darah. Sekiranya salah satu faktor dikurangkan, proses pembekuan darah dapat terganggu.

Akibatnya, darah tidak dapat membeku secara normal. Apabila orang yang menderita hemofilia mempunyai luka, mereka memerlukan masa yang lama untuk sembuh.

Terdapat tiga jenis hemofilia yang perlu anda ketahui, iaitu:

1. Hemofilia A

Hemofilia A sering disebut sebagai hemofilia klasik atau hemofilia "diperoleh" (diperoleh) kerana sebilangan kes tidak disebabkan oleh faktor genetik. Menurut Yayasan Hemofilia Nasional, kira-kira 1/3 kes hemofilia jenis A berlaku secara spontan dengan ketiadaan keturunan.

Hemofilia jenis pertama ini berlaku apabila tubuh kekurangan faktor pembekuan darah VIII (lapan) yang biasanya berkaitan dengan kehamilan, barah dan penggunaan ubat-ubatan tertentu, dan dikaitkan dengan penyakit seperti lupus dan rheumatoid arthritis.

Hemofilia jenis A diklasifikasikan sebagai gangguan darah yang lebih biasa daripada jenis lain. Keadaan ini terdapat pada 1 daripada 5,000 bayi lelaki.

2. Hemofilia B

Berbeza dengan jenis A, hemofilia B berlaku kerana tubuh kekurangan faktor pembekuan darah IX (sembilan). Keadaan ini biasanya diwarisi dari ibu, tetapi juga boleh berlaku apabila gen berubah atau bermutasi sebelum bayi dilahirkan.

Hemofilia B adalah sejenis hemofilia yang juga terdapat dalam banyak kes, walaupun tidak sebanyak hemofilia A. Menurut laman web Indiana Hemophilia and Thrombosis Center, penyakit ini terdapat pada 1 dari 25,000 bayi lelaki.

3. Hemofilia C

Berbanding dengan dua jenis hemofilia di atas, kes hemofilia C diklasifikasikan sebagai sangat jarang berlaku. Hemofilia jenis C disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan darah XI (sebelas).

Hemofilia jenis C juga dipanggil plasma tromboplastin anteseden (PIBG) kekurangan , atau sindrom Rosenthal.

Hemofilia C agak sukar untuk didiagnosis kerana walaupun pendarahan berlangsung lama, aliran darah sangat ringan, menjadikannya lebih sukar untuk dikesan dan dikendalikan. Jenis C juga kadang kala dikaitkan dengan lupus.

Menurut Hemophilia Federation of America, keadaan ini hanya berlaku pada 1 dari 100,000 orang. Inilah yang menjadikan hemofilia C agak jarang dibandingkan dengan jenis A dan B.

Adakah setiap jenis hemofilia mempunyai simptom yang berbeza?

Walaupun berbeza, gejala yang disebabkan oleh ketiga-tiga jenis hemofilia ini hampir sama.

Gejala hemofilia yang biasa termasuk:

• Lebam dengan mudah
• Pendarahan dengan mudah, seperti:
  • Mimisan yang kerap
  • Pergerakan usus berdarah
  • Muntah darah
  • Kencing berdarah
• Sakit sendi
• Kebas
• Kerosakan sendi

Segera berjumpa doktor, terutamanya jika anda mengalami simptom khas, iaitu lebam mudah dan pendarahan yang sukar dihentikan. Ini penting untuk mengelakkan risiko komplikasi hemofilia.

Bagaimana anda mengetahui jenis hemofilia?

Sebilangan besar kes hemofilia A, B, dan C adalah keadaan genetik. Oleh itu, perlu dilakukan ujian lebih lanjut untuk mendiagnosisnya.

Setelah pemeriksaan fizikal asas, hemofilia dapat didiagnosis dengan ujian darah untuk menentukan faktor pembekuan darah mana yang kurang. Kaedah ini juga dapat memberitahu doktor hemofilia jenis hemofilia yang dihidap oleh pesakit.

Sampel darah juga akan menentukan keparahan gejala, seperti:

• Hemofilia ringan ditunjukkan oleh faktor pembekuan dalam plasma antara 5-40 persen.
• Hemofilia sederhana dicirikan oleh faktor pembekuan plasma sekitar 1-5 peratus
• Hemofilia yang teruk ditunjukkan dengan faktor pembekuan dalam plasma kurang dari 1 peratus.

Doktor akan mempertimbangkan rawatan mengikut tahap keparahan hemofilia yang anda alami. Sehingga kini, tidak ada ubat untuk hemofilia dalam bentuk apa pun. Penggunaan ubat hanya dapat mengurangkan gejala dan mencegah keadaan menjadi lebih teruk.