Polycythemia vera: gejala, sebab dan rawatan

Definisi

Apa itu polycythemia vera?

Polycythemia vera adalah sejenis barah darah yang berkembang di sumsum tulang. Penyakit ini berlaku apabila sumsum tulang menghasilkan lebih banyak sel darah merah daripada biasa.

Terlalu banyak sel darah merah dapat menjadikan darah lebih tebal dan menyebabkan penyumbatan aliran darah di arteri dan urat. Keadaan ini boleh menyebabkan masalah kesihatan yang serius, seperti pembekuan darah.

Di samping itu, aliran darah yang tidak lancar dapat menghalang pengedaran oksigen ke seluruh bahagian tubuh, termasuk organ. Oleh itu, fungsi organ juga akan terganggu.

Malangnya, polycythemia vera bukanlah penyakit yang dapat disembuhkan. Namun, dengan rawatan awal, penyakit ini dapat dikawal dengan baik dan tidak menimbulkan masalah kesihatan yang lain.

Namun, jika tidak ditangani dengan segera, polycythemia vera boleh mengancam nyawa dan meningkatkan risiko komplikasi kesihatan yang lebih teruk.

Seberapa biasa polycythemia vera?

Polycythemia vera adalah jenis barah darah yang sangat jarang berlaku. Keadaan ini dianggarkan hanya berlaku pada 22 daripada 100,000 orang di dunia. Adapun jenis kanser darah lain yang lebih biasa, iaitu leukemia, limfoma (limfoma), atau multiple myeloma.

Penyakit ini lebih kerap menyerang lelaki berbanding wanita. Semua kumpulan umur boleh mengalami keadaan ini, tetapi kes ini lebih kerap dijumpai pada orang tua, berusia lebih dari 60 tahun.

Polycythemia vera juga jarang berlaku pada kanak-kanak atau orang di bawah usia 20 tahun. Bercakap dengan doktor anda untuk maklumat lebih lanjut.

Tanda & gejala

Apakah tanda dan gejala polycythemia vera?

Polycythemia vera adalah penyakit yang berkembang secara perlahan. Penderita mungkin tidak merasakan gejala selama bertahun-tahun, terutama pada peringkat awal.

Walau bagaimanapun, pada sesetengah orang, tanda dan gejala polycythemia vera yang biasanya muncul adalah:

• Sesak nafas dan sukar bernafas ketika berbaring.
• Pening.
• Pendarahan berlebihan, seperti mimisan atau gusi berdarah.
• Sakit kepala.
• Penglihatan kabur
• Berpeluh berlebihan pada waktu malam.
• Penurunan berat badan tanpa sebab yang jelas.
• Gatal di seluruh badan, terutamanya selepas mandi air panas, dan kemerahan pada kulit wajah.
• Mati rasa, kesemutan, terbakar, atau kelemahan di tangan, kaki, lengan, atau kaki
• Pembengkakan yang sangat menyakitkan hanya pada jari kaki.
• Perasaan tekanan atau kepenuhan di sebelah kiri perut kerana limpa yang membesar.

Mungkin ada tanda dan gejala lain yang tidak disenaraikan di atas. Sekiranya anda mempunyai kebimbangan mengenai gejala tertentu, jangan ragu untuk berjumpa doktor.

Bilakah berjumpa doktor?

Sekiranya anda mula merasakan gejala di atas, anda mesti berjumpa doktor dengan segera. Gejala di atas kelihatan seperti tanda-tanda penyakit lain. Namun, tidak ada yang salah dengan mengesahkan penyebab gejala ini kepada doktor untuk mendapatkan rawatan yang tepat.

Tanda dan gejala yang dirasakan oleh setiap orang boleh berbeza. Segera hubungi doktor anda sekiranya anda merasakan perubahan keadaan badan anda.

Punca & faktor risiko

Apa yang menyebabkan polycythemia vera?

Doktor secara amnya membahagikan penyakit ini kepada dua kategori berdasarkan penyebabnya, iaitu:

1. Polisitemia primer

Polisitemia primer adalah jenis yang paling biasa. Polycythemia jenis ini berlaku kerana perubahan genetik atau mutasi pada JAK2.

Menurut Yayasan Penyelidikan MPN, 95% orang dengan polycythemia vera mempunyai gen JAK2 yang bermasalah. Namun, sehingga kini belum dijumpai penyebab sebenar mutasi gen ini.

Polisitemia primer bukanlah keadaan yang diturunkan dari ibu bapa ke anak. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, mutasi genetik ini dapat berlaku dalam keluarga.

2. Polisitemia sekunder

Polycythemia jenis ini tidak dikaitkan dengan mutasi gen JAK2. Keadaan ini disebabkan oleh tahap oksigen yang rendah di dalam badan, terutamanya darah.

Sekiranya tubuh kekurangan oksigen dalam jangka masa yang lama, buah pinggang anda akan menghasilkan hormon eritropoietin (EPO). Lebihan hormon EPO dapat merangsang sumsum tulang untuk menghasilkan lebih banyak sel darah merah daripada biasa.

Beberapa penyakit yang boleh menyebabkan polisitemia sekunder termasuk:

• Penyakit paru-paru kronik (COPD) dan apnea tidur

Keadaan ini boleh menyebabkan tubuh kekurangan oksigen. Ini boleh mencetuskan peningkatan pengeluaran hormon EPO dan sel darah merah di dalam badan.

• Masalah buah pinggang

Dalam kes yang jarang berlaku, pengeluaran hormon EPO juga dapat meningkat jika ginjal rosak, seperti tumor atau penyempitan saluran darah.

Apa yang meningkatkan risiko terkena polycythemia vera?

Polycythemia vera adalah penyakit yang jarang berlaku yang boleh menyerang sesiapa sahaja. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko anda terkena penyakit ini.

Mempunyai satu atau lebih faktor risiko tidak bermaksud anda pasti menghidap penyakit ini. Pesakit yang menderita penyakit ini juga mungkin mempunyai faktor risiko yang tidak diketahui.

Berikut adalah beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko polycythemia vera:

1. Umur

Orang yang berumur lebih dari 60 tahun berisiko lebih tinggi terkena penyakit ini. Walau bagaimanapun, penyakit ini boleh menyerang individu yang lebih muda.

2. Jantina

Penyakit ini lebih kerap dijumpai pada lelaki berbanding wanita. Oleh itu, lelaki lebih berisiko menghidap penyakit ini daripada wanita.

3. Persekitaran

Sekiranya anda berada di persekitaran yang sering terdedah kepada radiasi atau bahan toksik seperti kilang, bengkel, tinggal di rumah dengan pengudaraan yang lemah, atau berada di ketinggian terlalu lama, anda berisiko terkena polycythemia vera.

4. Merokok secara aktif

Merokok dapat meningkatkan risiko terkena polycythemia vera, kerana kemungkinan kekurangan aliran oksigen dalam darah.

Komplikasi

Apa komplikasi yang boleh disebabkan oleh polycythemia vera?

Sekiranya anda menghidap polycythemia vera, sel darah merah yang berlebihan boleh menyebabkan komplikasi kesihatan yang lain, seperti:

1. Pembekuan darah

Sel darah merah yang berlebihan di dalam badan dapat menjadikan darah lebih tebal dan aliran darah terhalang, menjadikan darah lebih mudah membeku. Bagi pembekuan darah, ia boleh menyebabkan keadaan yang lebih serius, seperti strok, serangan jantung, atau penyumbatan arteri di paru-paru atau urat di kaki atau otot perut.

2. Limpa membesar

Limpa berfungsi untuk melawan jangkitan dan bahan yang tidak berguna di dalam badan, seperti sel darah yang telah rosak atau mati. Peningkatan jumlah sel darah merah memaksa limpa anda bekerja lebih keras daripada biasa, yang boleh menyebabkan pelebaran atau pembengkakan.

3. Gangguan darah lain

Dalam kes yang jarang berlaku, polycythemia vera boleh menyebabkan penyakit darah lain. Salah satunya adalah myelofibrosis, iaitu keadaan ketika sumsum tulang diganti dengan tisu parut.

Di samping itu, penyakit ini boleh menyebabkan barah darah lain, iaitu leukemia myeloid akut (AML). Adapun penyakit ini dapat memburuk dengan cepat.

4. Kerosakan pada organ lain

Aliran darah yang terhalang boleh menyebabkan oksigen terhad ke organ lain. Keadaan ini boleh menyebabkan keadaan serius, seperti angina (sakit dada) atau kegagalan jantung.

Selain itu, sel darah merah yang berlebihan juga dapat menyebabkan sejumlah komplikasi lain, seperti luka terbuka ke lapisan perut, usus kecil atas atau kerongkongan, dan radang pada sendi (gout).

Mungkin ada komplikasi yang tidak disenaraikan di atas. Sekiranya anda memerlukan maklumat lebih lanjut, sila berjumpa doktor.

Diagnosis

Bagaimana diagnosis polycythemia vera?

Polycythemia vera mungkin tidak menunjukkan gejala selama bertahun-tahun. Selalunya penyakit ini dikesan secara tidak sengaja semasa penghidapnya menjalani ujian darah. Namun, bagi mereka yang merasakan simptom, doktor akan mendiagnosis penyakit ini berdasarkan gejala yang timbul.

Pada peringkat awal, doktor biasanya akan menanyakan gejala apa yang anda rasakan, keadaan kesihatan anda, dan sejarah perubatan sebelumnya dan melakukan pemeriksaan fizikal. Selepas itu, doktor akan meminta anda menjalani beberapa siri ujian untuk membuktikannya.

Beberapa ujian yang biasanya dilakukan oleh doktor untuk mendiagnosis polycythemia vera adalah:

1. Kiraan darah lengkap

Kiraan darah lengkap (darah lengkap kiraan / CBC) bertujuan untuk menentukan tahap hemoglobin dan hematokrit. Sekiranya tahap hemoglobin atau hematokrit anda melebihi had normal, anda mungkin menghidap polisitemia.

Kiraan darah yang lengkap juga akan memeriksa tahap sel darah merah, sel darah putih, dan platelet dalam darah anda. Sekiranya tahapnya tidak seimbang dan anda mempunyai terlalu banyak sel darah merah, anda mungkin mengalami gangguan ini.

2. Ujian darah lain

Selain jumlah darah yang lengkap, anda juga perlu menjalani ujian darah lain, iaitu:

• Pembuangan darah . Ujian ini dapat menunjukkan sama ada anda mempunyai bilangan sel darah merah yang lebih tinggi daripada biasa..
• Ujian tahap hormon Erythropoietin (EPO). Ujian ini bertujuan untuk mengukur tahap hormon EPO dalam darah anda. Tahap EPO rendah menunjukkan polisitemia.

3. Biopsi atau aspirasi sumsum tulang

Dalam ujian biopsi sumsum tulang, doktor anda akan mengambil sejumlah kecil sumsum tulang anda menggunakan jarum. Sampel tisu ini kemudian akan diperiksa di bawah mikroskop untuk melihat apakah sumsum tulang anda bermasalah.

Sebagai tambahan kepada tisu, sampel cairan sumsum tulang juga dapat diambil melalui prosedur aspirasi. Sama seperti biopsi, cecair ini juga akan diperiksa di bawah mikroskop untuk memeriksa masalah dengan sumsum tulang anda.

Ubat & Ubat

Maklumat yang diberikan bukanlah pengganti nasihat perubatan. SELALU berjumpa doktor.

Bagaimana merawat polycythemia vera?

Polycythemia vera adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Rawatan dan rawatan bertujuan untuk mengurangkan kelikatan darah, mengurangkan risiko komplikasi, dan mencegah pembekuan darah.

Sekiranya polycythemia vera dirawat dan dirawat dengan tepat, penghidapnya akan mempunyai jangka hayat yang lebih lama.

Jenis rawatan dan rawatan untuk setiap pesakit berbeza-beza, bergantung pada apa penyebab utamanya. Masa dan jumlah rawatan yang diambil juga mungkin berbeza dari pesakit ke pesakit.

Beberapa jenis ubat dan rawatan untuk polycythemia vera adalah:

1. Prosedur phlebotomy

Prosedur ini dilakukan dengan mengurangkan darah di dalam badan, dengan harapan dapat mengurangkan tahap sel darah merah. Tujuannya adalah untuk mengencerkan darah, agar aliran darah lebih lancar dan risiko pembekuan darah berkurang.

2. Ambil ubat

Ubat juga sering diberikan kepada penghidap polycythemia vera. Ubat-ubatan ini termasuk:

• Aspirin dosis rendah. Ubat ini digunakan untuk mengurangkan risiko pembekuan darah dan sakit di kaki atau tangan.
• Ubat untuk menurunkan tahap sel darah, seperti hidroksiurea atau interferon.
• Dadah untuk memusnahkan sel barah, seperti ruxolitinib (Jakafi), terutamanya apabila pesakit tidak bertindak balas dengan baik terhadap ubat hidroksiurea.
• Terapi untuk mengurangkan kegatalan, seperti ubat perencat pengambilan serotonin selektif (SSRI).

3. Terapi sinaran

Terapi radiasi kadang-kadang diberikan kepada pesakit dengan polycythemia vera, untuk membantu menekan sel-sel sumsum tulang yang terlalu aktif. Ini dapat membantu menurunkan jumlah sel darah dan memastikan aliran darah tetap normal.

Walau bagaimanapun, rawatan ini dapat meningkatkan risiko leukemia dan penyakit darah lain. Sentiasa berjumpa doktor untuk mendapatkan jenis rawatan yang tepat.

Rawatan rumah

Apakah beberapa perubahan gaya hidup atau rawatan di rumah yang boleh dilakukan untuk merawat polycythemia vera?

Berikut adalah gaya hidup dan rawatan di rumah yang dapat membantu anda menangani polycythemia vera:

• Latihan intensiti sederhana, seperti berjalan kaki, untuk meningkatkan peredaran darah dan mencegah pembekuan darah.
• Elakkan tembakau kerana boleh meningkatkan risiko serangan jantung atau strok akibat pembekuan darah.
• Mandi dengan air sejuk dapat mengurangkan rasa gatal. Jangan gores kulit dan gunakan pelembap untuk menjaga kesihatan kulit.
• Elakkan suhu yang melampau untuk mengelakkan peredaran darah yang buruk. Berpakaian mengikut cuaca di mana anda tinggal.
• Berhati-hati dengan luka di tangan dan kaki.

Pencegahan

Bagaimana anda dapat mencegah polycythemia vera?

Polycythemia vera adalah penyakit yang tidak dapat dicegah. Namun, anda dapat mengurangkan risiko penyakit ini dengan mengelakkan pelbagai faktor risiko yang masih boleh diubah, seperti:

• Elakkan terdedah kepada radiasi atau bahan kimia yang membahayakan tubuh.
• Ventilasi rumah dengan betul atau buka tingkap dengan kerap untuk membolehkan udara masuk dan mengurangkan pendedahan kepada bahan kimia yang terdapat dalam produk isi rumah.
• Mengelakkan perkara-perkara yang dapat mengurangkan kadar oksigen dalam badan dalam jangka masa yang lama, seperti mendaki gunung, tinggal di tempat tinggi, atau merokok.
• Mengawal penyakit paru-paru, jantung, atau penyakit lain, yang boleh meningkatkan risiko penyakit ini.
• Laksanakan gaya hidup sihat.

Sekiranya anda mempunyai sebarang pertanyaan, berjumpa dengan doktor anda untuk mendapatkan penyelesaian terbaik untuk masalah anda.