Hirschsprung: definisi, gejala, sebab, rawatan • hello sihat

x

Definisi

Apa itu Hirschsprung?

Hirschsprung atau hisprung adalah gangguan kongenital pada bayi baru lahir yang membuat usus besar mengalami masalah melewati tinja. Keadaan ini juga disebut megacolon aganglionik kongenital.

Keadaan ini muncul sejak lahir. Ini kerana sel saraf di usus besar bayi, yang disebut sel ganglion, tidak berkembang dengan baik semasa bayi masih dalam kandungan.

Ketidaknormalan pada bayi biasanya dilihat dalam dua bulan pertama selepas kelahiran. Dalam kes yang lebih ringan, keadaan ini hanya dapat dikesan ketika sudah memasuki masa kanak-kanak.

Seberapa biasa keadaan ini?

Hirschsprung atau hisprung adalah keadaan yang jarang berlaku. Memetik dari Perpustakaan Perubatan Nasional A.S., dianggarkan bahawa 1 dari 5,000 bayi baru lahir mengalami hyssprung.

Hirschsprung dapat dirawat dengan mengurangkan faktor risiko. Bercakap dengan doktor anda untuk maklumat lebih lanjut.

Tanda & Gejala

Apakah tanda dan gejala Hirschsprung?

Tanda-tanda dan gejala penyakit Hirschsprung berbeza-beza mengikut tahap keparahan keadaan. Biasanya tanda-tanda muncul selepas bersalin, tetapi kadang-kadang tanda-tanda itu tidak muncul sehingga kemudian.

Secara amnya, tanda Hirschsprung yang paling jelas adalah bahawa bayi tidak dapat membuang air besar dalam masa 48 jam sejak dilahirkan. Walaupun biasanya, bayi akan mengeluarkan mekonium atau najis pertama mereka semasa lahir.

Selain itu, simptom lain yang dialami pada bayi baru lahir adalah:

• perut bengkak dan kembung pada bayi,
• kanak-kanak itu muntah hijau atau coklat,
• sembelit atau kesukaran mengalami pergerakan usus,
• gas di dalam perut yang boleh menyebabkan bayi cerewet,
• bayi dan kanak-kanak mengalami demam,
• kesukaran membuang air kecil,
• gagal mengeluarkan mekonium selepas kelahiran,
• kekerapan buang air besar jarang berlaku,
• penyakit kuning,
• kesukaran menyusu, dan
  
• kenaikan berat badan yang teruk.

Bayi dengan Hirschsprung juga boleh mengalami cirit-birit dan enterokolitis atau jangkitan usus yang mengancam nyawa.

Terdapat sebilangan kanak-kanak yang hanya menunjukkan simptom Hirschprung ketika mereka bertambah tua. Tanda-tandanya termasuk:

• perut membengkak dan kembung,
• sembelit yang semakin teruk,
• perut penuh dengan gas,
• pertumbuhan yang tertangguh atau kegagalan untuk berkembang maju pada anak,
• keletihan,
• impaksi tinja,
• kekurangan zat makanan, dan
  
• sukar untuk menambah berat badan.

Mungkin ada tanda dan gejala yang tidak disenaraikan di atas. Sekiranya anda mempunyai kebimbangan mengenai gejala tertentu yang dialami anak kecil anda, berjumpa dengan doktor anda.

Bilakah saya perlu berjumpa doktor?

Hirschsprung atau hisprung adalah keadaan kecacatan kongenital dari bayi baru lahir. Sekiranya anda melihat bayi mempunyai gejala di atas atau soalan lain, berjumpa doktor dengan segera.

Penyakit Hirschsprung boleh menjadi serius jika tidak dirawat, penting untuk mendapatkan bantuan secepat mungkin.

Sebab

Apa yang menyebabkan Hirschsprung?

Biasanya, selagi bayi berkembang di rahim, sel-sel saraf terbentuk. Sel-sel ini tergolong dalam sistem pencernaan, yang terbentuk dari esofagus, menuju ke perut, dan berakhir di dubur.

Bayi biasa akan mempunyai sekitar 500 juta jenis sel saraf yang terbentuk dari esofagus ke dubur.

Bilangan sel saraf melakukan banyak fungsi, salah satunya bergerak atau mengalir makanan dari satu bahagian sistem pencernaan ke bahagian lain.

Walau bagaimanapun, proses pembentukan sel saraf ini berbeza pada bayi yang menghidap Hirschsprung atau Hisprung.

Pertumbuhan sel saraf pada bayi dengan Hirschsprung berhenti di hujung usus besar atau tepat sebelum rektum dan dubur.

Inilah sebabnya mengapa bayi yang baru lahir yang mempunyai penyakit Hirschsprung biasanya tidak dapat buang air besar setelah lahir.

Pada beberapa bayi lain, sel saraf juga dapat hilang atau berhenti tumbuh di mana-mana bahagian sistem pencernaan. Penghentian pertumbuhan sel-sel saraf ini menjadikan najis yang keluar boleh berhenti pada titik tertentu.

Ini menjadikan najis tersekat dan sukar dilalui sehingga terkumpul di dalam sistem pencernaan. Akibatnya, usus bayi tersumbat, menjadikan perut membengkak dan kembung.

Menurut Hospital Kanak-kanak Bostons, penyebab sel aganglionik pada bayi dengan Hirschsrpung atau hisprung tidak pasti.

Walau bagaimanapun, penyebab Hirschsrpung atau hisprung dianggap disebabkan oleh faktor genetik yang diturunkan dari ibu bapa ke anak atau terdapat sejarah keluarga daripadanya.

Oleh itu, jika seseorang ibu bapa menghidap penyakit Hirschsprung atau Hisprung, kemungkinan bayi dilahirkan dengan kelainan yang sama pastinya akan lebih tinggi.

Sebagai contoh, jika satu anak dalam keluarga menghidap penyakit Hirschsprung atau Hisprung, adik beradik itu mempunyai peluang 3-12% untuk menghidap penyakit tersebut.

Faktor-faktor risiko

Apa yang meningkatkan risiko mendapat Hirschsprung?

Terdapat beberapa faktor yang meningkatkan risiko bayi menghidap Hirschsprung. Apabila ada adik beradik yang menghidap Hirschsprung atau Hisprung, kemungkinan mereka mendapat penyakit ini akan lebih besar.

Selain itu, hisprung biasanya lebih kerap berlaku pada bayi lelaki berbanding bayi perempuan.

Keadaan ini juga dikaitkan dengan kecacatan kelahiran, seperti sindrom Down atau penyakit jantung kongenital. Boleh dikatakan bahawa bayi yang dilahirkan dengan kecacatan lebih cenderung mengalami hisprung.

Diagnosis & Rawatan

Maklumat yang diberikan bukanlah pengganti nasihat perubatan. SELALU berjumpa doktor.

Bagaimana untuk mendiagnosis keadaan ini?

Pakar pediatrik akan melakukan diagnosis Hirschsprung atau hisprung dan pemeriksaan dengan bertanya mengenai kekerapan dan tabiat pergerakan usus anak atau bayi.

Satu atau lebih ujian yang boleh disyorkan oleh doktor untuk mendiagnosis penyakit Hirschsprung atau hisprung adalah seperti berikut.

1. Pemeriksaan sinar-x perut menggunakan pewarna kontras

Proses pemeriksaan sinar-X atau x-ray ini dilakukan dengan barium atau pewarna kontras lain yang dimasukkan ke dalam usus melalui tiub khas yang dimasukkan ke dalam rektum. Barium mengisi dan melapisi lapisan usus, menghasilkan bayangan kolon dan rektum yang jelas.

Pemeriksaan sinar-X atau x-ray ini membantu membezakan bahagian kontras antara usus normal dan usus tanpa saraf yang membengkak akibat Hirschsprung atau Hisprung.

2. Mengawal otot di sekitar rektum

Biasanya, doktor akan melakukan ujian manometrik pada kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua dengan mengembang balon di dalam rektum.

Dalam keadaan normal, otot di sekitar rektum harus berehat semasa ujian. Sekiranya apa yang berlaku lebih baik, ini adalah tanda bahawa anak itu menghidap Hirschsprung atau hisprung.

3. Ambil sampel tisu usus besar

Pensampelan tisu pada diagnosis Hirschsprung atau Hisprung dilakukan untuk ujian biopsi.

Sampel biopsi dapat diambil melalui alat penghisap dan kemudian diperiksa di bawah mikroskop untuk melihat apakah sel-sel saraf dikaitkan dengan Hirschsprung atau Hisprung atau tidak.

Apakah rawatan untuk Hirschsprung?

Beberapa adalah pilihan rawatan untuk merawat bayi yang terdedah kepada gatal-gatal.

1. Pembedahan memotong sebahagian usus

Operasi ini dilakukan dengan memotong atau membuang bahagian usus besar yang tidak mempunyai sel saraf. Seterusnya, bahagian usus besar yang normal atau mempunyai sel saraf ditarik dan disambungkan ke dubur anak.

Pembedahan untuk merawat Hirschsprung atau hisprung biasanya dilakukan menggunakan kaedah laparoskopi, menggunakan alat dengan kamera kecil yang dimasukkan ke dalam sistem pencernaan anak.

2. Pembedahan ostomi

Ostomi untuk merawat Hirschsprung atau hisprung adalah pembedahan yang boleh dilakukan dalam dua peringkat.

Pertama, bahagian kolon yang tidak normal dikeluarkan dan usus besar yang sihat disisipkan melalui lubang yang dibuat doktor di perut anak.

Najis kemudian meninggalkan badan melalui bukaan ke dalam kantung di hujung usus yang menonjol melalui bukaan di perut (stoma). Ini akan membolehkan bahagian bawah kolon pulih.

Pada peringkat kedua pembedahan ostomi untuk merawat Hirschsprung atau hisprung, bahagian normal usus kemudian disambungkan ke dubur untuk menutup stoma.

Prosedur ostomi untuk merawat Hirschsprung atau hisprung termasuk:

• Ileostomi: Doktor membuang keseluruhan usus besar dan menghubungkan usus kecil ke stoma. Najis meninggalkan badan melalui stoma ke dalam kantung.
• Kolostomi: Doktor membiarkan bahagian usus besar utuh dan melekatkannya pada stoma. Najis meninggalkan badan hingga ke hujung usus besar.

Selepas pembedahan ostomi sebagai rawatan Hirschsprung atau hisprung, kebanyakan kanak-kanak boleh mengalami pergerakan usus yang normal.

Walaupun begitu, terdapat sebilangan kanak-kanak yang mengalami cirit-birit pada mulanya. Ajar latihan tandas atau cara menggunakan tandas untuk membuang air kecil dan membuang air besar mungkin memakan masa lebih lama.

Ini kerana anak perlu belajar mengoordinasikan otot untuk membuang air besar. Dalam jangka masa panjang, ada kemungkinan anak anda akan mengalami sembelit yang berterusan, pembengkakan perut, atau najis yang bocor akibat prosedur perubatan.

Kanak-kanak masih berisiko terkena jangkitan usus (enterokolitis) selepas pembedahan ostomi untuk merawat Hirschsprung atau hisprung, terutama pada tahun pertama. Oleh itu, penting untuk anda memperhatikan pelbagai gejala yang muncul pada anak-anak. Segera hubungi doktor anda sekiranya anak anda mengalami gejala enterokolitis seperti:

• pendarahan rektum,
• cirit-birit,
• demam,
• perut bengkak, dan
  
• muntah.

Jangan berlengah untuk memeriksanya jika gejala ini telah muncul.

Rawatan rumah

Apakah beberapa perubahan gaya hidup atau rawatan di rumah yang boleh dilakukan untuk merawat Hirschsprung?

Berikut adalah gaya hidup dan rawatan di rumah yang dapat membantu anda menangani Hirschsprung.

1. Sediakan makanan berserat tinggi

Sekiranya anak sudah makan makanan pejal, jangan lupa menyediakan makanan berserat tinggi. Tawarkan biji-bijian, buah-buahan dan sayur-sayuran dan hadkan roti putih dan makanan rendah serat yang lain.

Ini kerana peningkatan mendadak dalam makanan berserat tinggi dapat memperburuk sembelit pada awalnya, memberi makanan berserat tinggi secara perlahan.

Sementara itu, jika anak belum makan makanan padat, tanyakan kepada doktor susu formula yang dapat melegakan sembelit. Sebilangan bayi mungkin memerlukan tiub sementara untuk memudahkan makan.

2. Minum lebih banyak

Minta anak minum lebih banyak air. Ini kerana apabila sebahagian atau seluruh usus besar anak dikeluarkan, anak mungkin mengalami kesukaran untuk menyerap air yang cukup.

Minum lebih banyak air dapat membantu anak anda kekal terhidrat, yang akan membantu melegakan sembelit.

3. Meningkatkan aktiviti fizikal

Sekiranya anak sudah cukup tua, ajak dia untuk meningkatkan aktiviti fizikal untuk melancarkan pergerakan usus. Aktiviti fizikal yang boleh dilakukan pada kanak-kanak dengan Hirschsprung boleh merangkumi sukan, bermain, dan lain-lain.

4. Memberi julap dari doktor

Doktor boleh memberi julap untuk melancarkan pergerakan usus pada kanak-kanak dengan Hirschsprung.

Walau bagaimanapun, ini hanya berlaku jika keadaan anak tidak bertambah baik walaupun peningkatan pengambilan serat, air minum, dan melakukan aktiviti fizikal.

Sekiranya anda mempunyai sebarang pertanyaan, berjumpa dengan doktor anda untuk mendapatkan penyelesaian terbaik untuk masalah anda.