Sindrom Brugada & lembu; hello sihat

x

Definisi

Apa itu Sindrom Brugada?

Sindrom Brugada (BrS) adalah salah satu penyebab serangan jantung (serangan jantung) disebabkan oleh fibrilasi ventrikel pada pesakit yang tidak mempunyai penyakit jantung struktural dan tidak mempunyai faktor risiko penyakit jantung, seperti merokok, diabetes. dan kegemukan. Keadaan ini adalah penyakit genetik yang diwarisi yang muncul sebagai sindrom arrhythmic.

Seberapa biasa sindrom Brugada?

Sindrom Brugada lebih kerap berlaku pada lelaki berbanding wanita, 9 kali lebih tinggi dalam satu analisis (nisbah 10: 1). Lelaki mempunyai kadar sinkop yang lebih tinggi dan kematian mendadak dalam kajian prospektif, 3 gejala pertama kali muncul sekitar usia 22-65 tahun. Penyebabnya masih belum diketahui dengan jelas, tetapi keadaan ini boleh disebabkan oleh dominasi lelaki dalam gangguan dominan autosomal.

Oleh itu, keadaan ini diklasifikasikan sebagai gangguan yang melibatkan lelaki dewasa muda, kemungkinan besar pada lelaki yang berhijrah dari Asia Tenggara, usia rata-rata 40, 41 tahun.

Keadaan ini sering muncul pada waktu malam (menyerupai episod hipoglikemik pada waktu malam) dan / atau setelah minum alkohol. Kadang-kadang keadaan ini juga boleh muncul secara tiba-tiba dan bertambah buruk sehingga menyebabkan kematian semasa tempoh stokastik: bekerja, bersenang-senang, atau makan.

BrS jarang didiagnosis pada kanak-kanak, tetapi ia boleh berlaku pada pesakit pada usia berapa pun.

Sindrom Brugada pada kanak-kanak:

Banyak kajian mengenai gambaran klinikal BrS pada kanak-kanak telah digambarkan, di 13 pusat rujukan Eropah. Hasil kajian menunjukkan kesimpulan: “Pada kanak-kanak manifestasi klinikal BrS dan kejadian aritmia jarang berlaku tetapi aritmia lebih cenderung berlaku semasa episod demam. Penyebab yang berpotensi untuk penundaan yang tertangguh termasuk kesan hormon dan penurunan struktur miosit progresif (sel M)."

Dalam kajian populasi tahun 2007 terhadap 30 kanak-kanak (<16 tahun), ditunjukkan bahawa pada kanak-kanak dan bayi yang menderita BrS dari 26 keluarga, demam adalah faktor pemicu utama untuk kejadian jantung arititis, termasuk sinkop dan SCD. Oleh kerana keterbatasan data, langkah optimum untuk merawat kanak-kanak dengan BrS masih belum diketahui.

Sindrom Brugada dapat dirawat dengan mengurangkan faktor risiko. Bercakap dengan doktor anda untuk maklumat lebih lanjut.

Tanda & simptom

Apakah tanda dan gejala sindrom Brugada?

Gejala BrS sering dianggap meniru episod tachyarrhythmias ventrikel polimorfik tanpa prognosis:

• Keletihan
• Dyspnea
• Gelisah
• Denyutan jantung tidak teratur (serangan jantung secara tiba-tiba atau aritmia ventrikel - paling ketara)
• Sakit dada, dada berat, sesak nafas
• Gairah atau sinkop
• Pukulan

Di atas adalah beberapa keadaan yang sering berlaku kerana PhD, manifestasi klinikal BrS, yang disumbangkan oleh banyak faktor, seperti:

• Gangguan ventrikel kanan (seperti blok bundle, sisihan paksi kiri (LAD).)
• Mutasi dalam gen saluran natrium jantung SCN5A menyebabkan penyebaran repolarisasi di dinding ventrikel, terutama di ventrikel kanan, menyebabkan kecerunan voltan transmural yang "kehilangan fungsi" penyekat saluran natrium untuk mendedahkan perubahan / gejala EKG pada elektrokardiogram sebagai Ketinggian segmen ST. Walau bagaimanapun, perbezaan manifestasi klinikal mungkin disebabkan oleh kelainan elektrofisiologi yang disebabkan oleh mutasi spesifik yang berkaitan dengan gejala "tumpang tindih".
• Disfungsi autonomi (nada)
• Penggunaan ubat kokain dan psikotropik.

Mungkin ada tanda dan gejala yang tidak disenaraikan di atas. Sekiranya anda mempunyai kebimbangan mengenai gejala tertentu, berjumpa dengan doktor anda.

Bilakah saya perlu berjumpa doktor?

Anda harus menghubungi doktor anda sekiranya anda mengalami gejala berikut:

• Mempunyai ahli keluarga yang menghidap SCD, sinkop atau didiagnosis dengan takikardia ventrikel. VT / fibrilasi ventrikel / fibrilasi atrium AF (hanya menyumbang 20% ​​bukti yang menunjukkan peningkatan kes)
• Menggunakan ubat yang meningkatkan segmen ST, seperti procainamide, flecainide
• Pengsan, aritmia pada episod kegelisahan atau demam sebelumnya
• Dilahirkan di negara dunia ketiga di Asia.

Sekiranya anda mempunyai tanda-tanda atau gejala di atas atau sebarang pertanyaan lain, sila berjumpa doktor. Tubuh setiap orang berbeza. Sentiasa berjumpa doktor untuk merawat keadaan kesihatan anda.

Sebab

Apa yang menyebabkan sindrom Brugada?

Sehingga kini para penyelidik telah menemui beberapa sebab yang berkaitan dengan mutasi, tetapi disebabkan oleh variasi dan yang belum ditemui, etiologi dijelaskan sebagai berikut:

Turunan tambahan lokus autosomal menyumbang 25% penyakit seperti gen saluran kalsium Malfungsi Cardiac, mutasi dalam lokus (SCN5A) pada kromosom 3p22-25 dan lain-lain dalam gen yang mentranskripsikan saluran natrium.

Saluran natrium yang berkurang pada membran myocyte telah dikenalpasti familial dengan BS, menyebabkan kepekatan saluran natrium kurang dan repolarisasi awal membran sel M.

Faktor-faktor risiko

Apa yang meningkatkan risiko saya untuk sindrom Brugada?

Seorang pesakit lelaki dengan sejarah keluarga SCD dikenal pasti sebagai faktor risiko untuk SCD berikut yang berkaitan dengan BrS. Lebih kurang 40 tahun.

Stratifikasi risiko biasanya bermula dengan menentukan kehadiran / ketiadaan gejala yang berkaitan:

• Penangkapan jantung tiba-tiba (SDA) atau sinkop tanpa sebab
• Demam yang mencetuskan / berperanan dalam meningkatkan episod takikardia ventrikel (VT) atau aritmia yang berterusan pada pesakit Brugada, dan komplikasi serius lain
• Sejarah disfungsi asimtomatik (risiko tinggi fibrilasi atrium dan / atau ventrikel - sindrom "tumpang tindih")
• Penyalahgunaan kokain, ubat psikotropik

Ubat & Ubat

Maklumat yang diberikan bukanlah pengganti nasihat perubatan. SELALU berjumpa doktor.

Bagaimana Sindrom Brugada didiagnosis?

• Pesakit yang pernah menjalani sinkop sebelumnya harus menjalani ECG khas
• Pengesanan ciri klinikal lain (sejarah SCA, tachy-arrhythmia ventrikular berterusan atau sinkop tanpa sebab yang jelas)
• Ultrasonik (echocardiogram), MRI, biopsi myocyte tidak ditentukan
• Ujian genetik sangat menjanjikan.

Apakah rawatan untuk sindrom Brugada?

BrS dapat diatasi dengan menunjukkan terapi cardioverter-defibrillator yang dapat ditanamkan. Walaupun rawatan telah dicuba - ubat-ubatan, kina dan hidrokuinin, boleh memberi manfaat kepada pesakit dengan BS, telah disimpulkan bahawa amiodarone dan beta-blocker TIDAK melindungi pesakit BrS daripada SCD.

ICD adalah kaedah yang paling berkesan. Walau bagaimanapun, implantasi ICD membawa beberapa risiko, termasuk kadar kejutan yang tinggi semasa irama normal dan menyebabkan kesakitan.

Penyelidikan kecil menunjukkan quidinine mengurangkan risiko tachyarrhythmias ventrikel berulang dan sedang dikaji lebih lanjut.

Rawatan rumah

Apakah beberapa perubahan gaya hidup atau rawatan di rumah yang boleh dilakukan untuk merawat sindrom Brugada?

Sindrom Brugada adalah penyakit yang diwarisi, jadi tidak ada yang dapat anda lakukan untuk mencegahnya. Berikut adalah gaya hidup dan rawatan di rumah yang dapat membantu anda menangani sindrom Brugada:

• Pesakit dengan struktur dan fungsi jantung yang tidak normal harus didiagnosis dengan gambaran klinikal, terutamanya EKG untuk menghilangkan risiko tinggi gejala Brugada dan komplikasi selanjutnya.
• Pesakit dengan BrS harus dipantau dan dirawat dengan ICD. Nisbah kematian kajian pada pesakit dengan ICD hingga 0% setelah 10 tahun meningkatkan kemungkinan bertahan dan mencegah SCD pada pesakit.

Sekiranya anda mempunyai sebarang pertanyaan, berjumpa dengan doktor anda untuk mendapatkan penyelesaian terbaik untuk masalah anda.